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鈣離子ATP酶通道蛋白抗體(ATP2c1)
產品簡介

鈣離子ATP酶通道蛋白抗體(ATP2c1)該基因編碼的蛋白質屬于P型陽離子轉運ATP酶家族。這種鎂依賴性酶催化ATP水解和鈣離子轉運。這個基因的缺陷導致了海利-海利病,一種常染色體顯性疾病。另外,還發現了編碼不同亞型的剪接轉錄變體。

產品型號:
更新時間:2023-03-08
廠商性質:生產廠家
訪問量:1090
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英文名稱:Anti-ATP2c1?

中文名稱:鈣離子ATP酶通道蛋白抗體(ATP2c1)

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應:人、小鼠、大鼠、雞、狗、豬、牛、馬、兔?

產品應用:ELISA=1:500-1000

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量:101kDa

?細胞定位:細胞漿 細胞膜

狀態:凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP2c1:301-400/919

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名:1700121J11Rik; AT2C1_HUMAN; ATP dependent Ca(2+) pump PMR1; ATP-dependent Ca(2+) pump PMR1; ATP2C1; ATPase 2C1; ATPase Ca(2+) sequestering; ATPase Ca++ transporting type 2C member 1; AW061228; BCPM; Calcium transporting ATPase type 2C member 1; Calcium-transporting ATPase type 2C member 1; D930003G21Rik; HHD; hSPCA1; HUSSY 28; KIAA1347; MGC58010; MGC93231; OTTHUMP00000216066; OTTHUMP00000216068; OTTHUMP00000216069; OTTHUMP00000216071; OTTHUMP00000216072; OTTHUMP00000216073; OTTHUMP00000216074; OTTHUMP00000216075; PMR1; PMR1L; Secretory pathway Ca(2+)-transporting ATPase; Secretory pathway Ca2+/Mn2+ ATPase 1; SPCA; SPCA1.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

 

?產品介紹:

該基因編碼的蛋白質屬于P型陽離子轉運ATP酶家族。這種鎂依賴性酶催化ATP水解和鈣離子轉運。這個基因的缺陷導致了海利-海利病,一種常染色體顯性疾病。另外,還發現了編碼不同亞型的剪接轉錄變體。[參考文獻2011年8月提供]

 

功能:

這種鎂依賴性酶催化ATP的水解和鈣的轉運。

 

亞細胞位置:

高爾基體膜;多道膜蛋白。

 

組織特異性:

在除結腸、胸腺、脾臟和白細胞以外的大多數組織中發現。豐富的角蛋白細胞和腎臟。

 

疾病:

ATP2C1缺陷是引起海利-海利病(hhd)的原因[mim:169600];也稱為良性家族性天皰瘡。hhd是一種常染色體顯性疾病,其特征是表皮持續性水泡和基底細胞分離(棘皮松解),因為角蛋白細胞粘附受損。除了2型外,缺乏所有亞型的患者有hhd。

 

相似性:

屬于陽離子轉運ATP酶(P型)(TC3.A.3)家族。IIA型亞家族。

 

重要提示:

本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用。

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公司優勢:
1)質量:我司提供的的試劑為世界。
2)價格:價格實惠,量大從優。
4)服務:提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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