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甘油酯激酶線粒體抗體(AGK)
產品簡介

甘油酯激酶線粒體抗體(AGK)該基因編碼的蛋白質是一種線粒體膜蛋白,參與脂質和甘油脂代謝。編碼蛋白是一種催化磷脂酸和溶血磷脂酸形成的脂質激酶。該基因的缺陷與線粒體DNA缺失綜合征10有關。

產品型號:
更新時間:2023-03-08
廠商性質:生產廠家
訪問量:2491
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英文名稱:Anti-Acylglycerol Kinase?

中文名稱:甘油酯激酶線粒體抗體(AGK)

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應:人、小鼠、大鼠、雞、狗、豬、牛、馬、羊?

產品應用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)

分  子 量:47kDa

?細胞定位:細胞漿 細胞膜 線粒體

狀態:凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human Acylglycerol Kinase:335-422/422

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名:mitochondrial; Acylglycerol kinase; Acylglycerol kinase mitochondrial; agk; AGK_HUMAN; hAGK; HsMuLK; MuLK; Multi substrate lipid kinase; Multi-substrate lipid kinase; Multiple substrate lipid kinase.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

 

?產品介紹:

該基因編碼的蛋白質是一種線粒體膜蛋白,參與脂質和甘油脂代謝。編碼蛋白是一種催化磷脂酸和溶血磷脂酸形成的脂質激酶。該基因的缺陷與線粒體DNA缺失綜合征10有關。

 

功能:

能夠磷酸化單酰甘油和二酰甘油分別形成溶血磷脂酸(LPA)和磷脂酸(PA)的脂類激酶。不磷酸化鞘氨醇。過度表達增加了LPA的形成和分泌,導致EGFR的激活和下游MAPK信號通路的激活,導致細胞生長增加。

 

亞細胞位置:

線粒體膜。

 

組織特異性:

在肌肉、心臟、腎臟和大腦中高度表達。

 

疾病:

agk缺陷是線粒體DNA缺失綜合征10型(mtdps10)[mim:212350]的原因。一種常染色體隱性線粒體疾病,以先天性白內障、肥厚性心肌病、骨骼肌病、運動不耐癥和乳酸酸中毒為特征。精神發育正常,但受影響的人可能死于心肌病。

AGK缺陷是白內障、先天性、常染色體隱性5型(catc5)的原因[mim:614691]。CATC5包括出生時眼睛晶體的不透明化。它經常導致視力損傷或失明。不透明性在形態上各不相同,通常局限于晶狀體的一部分,可以是靜態的,也可以是漸進的。一般來說,越是后向定位和密集的不透明性,對視覺功能的影響就越大。

 

相似性:

包含1個DAGKC域。

 

重要提示:

本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用

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公司優勢:
1)質量:我司提供的的試劑為世界。
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4)服務:提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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